최근에 설명 된자가 면역 질환 및 정신과

우리 중 한 명 (ER)은 최근 Susanah Cahalan ( Brain on Fire : My Madness of Madness) 이라는 책의 저자 인 두 가지 사건에 참여하게 된 것을 기쁘게 생각합니다. 수잔나 (Susannah)는 언론인이며, 뉴욕 타임즈의 베스트 셀러 인 그녀의 저서는 최근에 정신과 적 및 신경 학적 징후가있는 질병으로 그녀의 전투를 묘사합니다. 증상으로는 환각 (청각과 실제가 아닌 것을 보는 것), 망상 (자신의 문화와 일치하지 않는 고정 된 거짓 신념), 자기 몸을 바라 보는 몸의 감각과 같은 해리 현상이 있습니다. 시간이 지남에 따라 Susannah는 언어 장애와 다양한 운동 이상을 일으켰습니다. 예를 들어 협착증, 응시, 딱딱한 자세 등이 있습니다. 그녀의 장애 초기에는 발작, 무감각 및 기타 신경 증상이 나타났습니다.

그녀의 병이 진행되는 동안 Susannah는 병원에 입원하여 여러 명의 의사들에 의해 평가되었습니다. 결국 한 뛰어난 의사는 Susannah가 자기 면역 질환 인 "anti-NMDA receptor encephalitis"로 알려진 장애를 가지고 있다는 것을 알아 냈습니다. (자가 면역 질환은 인체에서 정상적으로 발견되는 물질을 공격하는 항체를 생산하는 신체에서 비롯된 것이며,이 경우 항체는 기능에 중요한 역할을하는 글루타민산 수용체의 일종 인 NMDA 수용체에 대한 것이다.) Susannah는 오작동하고 있던 그녀의 면역 계통의 부분을 싸우기 위하여 디자인 된 면역 치료를 받았다. 몇 개월 동안, 그녀는 완전한 회복 시점으로 향상되었습니다.

2007 년 펜실베이니아 대학 (University of Pennsylvania)의 의사 인 Josep Dalmau는 수잔나가 개발 한 질병에 대해 기술하고 정의하는 중요한 논문을 발표했습니다. Dalmau는 특이하고 신속한 진행성 신경 정신병 증상을 보인 환자를 연구했습니다. 그와 그의 연구은이 환자 중 일부가 NMDA 수용체로 알려진 특정 뇌 단백질에 대한 항체를 생산하고 있음을 발견했습니다. 이것은 무엇을 의미 하는가? 신경 세포는이 세포들 사이의 작은 틈새를 가로 지르는 화학적 신경 전달 물질을 방출하고 인접한 세포막의 막에있는 특정 단백질 (수용체)을 활성화시킴으로써 서로 통신합니다. 그러한 신경 전달 물질 중 하나가 글루타메이트로 알려져 있습니다. 글루타메이트는 뇌에서 가장 빠른 흥분성 (자극성) 전달 물질이며 NMDA 수용체로 알려진 단백질 군을 포함하여 다양한 수용체와 상호 작용할 수 있습니다. 글루타메이트는 학습, 기억 및 행동과 관련된 여러 가지 중요한 뇌 기능에 관여합니다. 사람이 NMDA 수용체에 대한 항체를 생산할 때, 이들 항체는 글루타메이트가 수용체를 활성화시키는 능력을 차단하여 뇌 기능 및 임상 증후군의 현저한 변화를 유도합니다.

흥미롭게도,이 같은 NMDA 수용체는 특정 환각제에 의해 차단됩니다. 두 가지 예는 천사 먼지 (phencyclidine 또는 PCP)와 ketamine입니다. 이 마약은 그들이 일으킬 수있는 비정상적인 정신 변화 효과로 인해 레크 리 에이션 마약으로 일부 사람들에 의해 사용됩니다. 사람이 천사 분진을 가져 가면 Susannah가 경험했던 증상과 동일한 증상이 빠르게 나타날 수 있습니다. PCP 나 케타민에 의해 유발 된 경우, 약물이 신체에서 제거되어 NMDA 수용체가 정상 기능을 재개 할 수있게함으로써 이러한 증상은 대개 빠르게 (시간 또는 일) 가라 앉습니다. 흥미롭게도 알콜은 NMDA 수용체를 억제하지만 PCP와 관련된 정신병 적 행동을 예방하는 다른 특성을 가지고 있습니다.

항 -MNDA 수용체 뇌염에서, NMDA 수용체는 항체가 존재하는 한 차단된다. 항체의 수준을 감소시키는 면역 치료는 환자의 약 75 %에서 현저한 임상 적 개선으로 이어진다. 왜 사람의 신체가 자신의 NMDA 수용체에 대한 항체를 생산하는지는 알려져 있지 않습니다. 이 질환을 가진 일부 여성들은 난소 기형 종으로 알려진 희귀 종양이 발견되었습니다. 면역 요법이 효과를 발휘하려면 종양을 수술 적으로 제거해야합니다. 이러한 경우 신체가이 특정 유형의 종양에 반응하여 항체를 생성 할 가능성이 있습니다. 초기에 항 -MDA 수용체 뇌염은 기형 종을 가진 젊은 여성에서만 발생한다고 생각되었다. 그러나 종양이없는 여성들이 어린이와 남성처럼 장애를 유발할 수 있다는 사실이 알려졌습니다. 이것은 이러한 항체의 생성을 유발하는 몇 가지 메커니즘이 있어야 함을 의미합니다.

항 -MDA 수용체 뇌염은 드물다고 생각되어왔다. 그러나, 다른 물질에 대한자가 항체에 의해 야기되는 이와 관련되고 밀접한 관련 장애에 대해 더 많이 알게되고, 정신 분열증 또는 다른 주요 정신병 장애가 있다고 이전에 생각 된 일부 환자에서 그러한 질병이 발견되고 있습니다. 정신 분열병과 같은 정신병 환자의 대부분이 항 -MDA 수용체 뇌염을 갖고 있지 않다는 점을 강조하는 것이 중요합니다. 그러나, 최근 논문은 정신 분열증으로 진단 된 일부 환자들에서 항 -MNDA 수용체 항체가 존재할 수 있음을 시사한다. 이것이 사실이라면 치료에 중요한 영향을 미칠 수 있습니다.

Demystifying Psychiatry를 따르는 여러분도 알고 있듯이, 우리는 정신과 의사가 뇌 과학에 정통해야한다는 필요성을지지합니다. 이러한 유형의 전문 지식은 심각한 행동 장애가있는 환자를 돕기위한 의사 소통, 진단 및 다양한 치료법을 포함하는 기술에 추가되거나 대신 적용됩니다. Susannah Cahalan의 경험은 최첨단 연구를 통해 정신과 의사의 최신 정보를 유지하는 것이 중요하다는 것을 강조합니다. 면역 요법으로 성공적으로 치료할 수있는 정신 신경 장애에 대한 분자 원인의 발견은 정신과 의사, 신경과 및 면역 학자들이 우리의 이해를 증진시키고 후속 적으로이 질환 및 관련 질환의 더 나은 치료법을 개발하기 위해 협력하도록 이끌 것이다.

이 글은 Eugene Rubin MD, PhD, Charles Zorumski MD에 의해 작성되었습니다.

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